«La privación del descanso es una de las torturas más frecuentes»

El catedrático Juan José Zarranz, jefe del servicio de Neurología del hospital vizcaíno de Cruces y codirector de la tesis sobre insomnio letal familiar desentraña los misterios de la enfermedad. «Es como una espada de Damocles. No hay escapatoria», comenta.

- Insomnio letal. Ya el nombre da un poco de miedo, ¿no?

- En inglés se llama fatal y no es más amable. En castellano, fatal parece ligado a la fatalidad, la desgracia; y en inglés se refiere a la mortalidad. Letal parecía un término menos duro que mortal.

- Es hereditario, ¿No hay manera de prevenirlo entonces?

- No. Esta es una patología hereditaria con un índice de penetración muy alto. Si tienes la mutación, es casi seguro que padecerás la enfermedad.

- ¿No hay escapatoria?

- Quienes tienen la mutación, tarde o temprano, la padecen. Algunos la han sufrido a los 70 años, pero el promedio es a los 50.

- Está provocada por la mutación de un gen. ¿Podría ese gen volver a mutar y curarse la enfermedad?

- Eso es imposible; ciencia-ficción. Lo que sí podríamos es realizar determinadas manipulaciones genéticas para que los portadores de la enfermedad no llegaran a manifestarla, pero eso hoy también es inviable. De momento, no puede ser.

- ¿Las mutaciones genéticas siempre van a peor, no a mejor?

- as mutaciones producen enfermedades, no siempre, pero la mayoría de las veces. Unas pueden ser leves, otras moderadamente graves y otras muy graves. Ésta siempre es muy grave. No se conocen casos benignos.

- ¿Y no valen los somníferos?

- El insomnio le dio título a la enfermedad, pero sólo es un síntoma menor. Es muy llamativo al principio, pero luego se derrumba el cerebro entero y se desatan trastornos de la marcha, mentales, demencias. Que el paciente pueda dormir o no con pastillas es una anécdota. Ése no es el problema.

- Forma parte el grupo de enfermedades de la Creutzfeld-Jakob.

- Es una variante

- Los que en su día comieron la famosa carne contaminada...

- No, rotundamente no. Esto no tiene nada que ver con las vacas locas. Los priones de las vacas locas son de otro tipo. Nada que ver.

- ¿Para qué sirve saber que se tiene una enfermedad incurable que sólo puede ir a peor?

- Para sufrir una desgracia terrible en la vida. Es como una espada de Damocles encima de la cabeza. Imagínese cómo viven las familias que están en riesgo de tenerla.

- Me refiero a que igual es mejor no saberlo, ¿no?

- Los médicos damos malas noticias a menudo. Esta es una de esas patologías raras. En Neurología tenemos otras, como las de las motoneuronas, como la ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica), que también son terribles porque destruyen al individuo.

- ¿Cómo les dio por estudiarla?

- Por dos fenómenos que se refuerzan el uno con el otro. Por una parte, porque hay un efecto fundador, que es el que ha estudiado Belén Rodríguez desde el punto de vista genético. Como la población autóctona se ha movido poco, las familias han ido transmitiéndose el gen. Pero aparte de eso tenemos el interés de los neurólogos, atentos a todos los casos que surgen.

Recuerdos terribles

- En algunas enfermedades, como ésta, cuesta a los pacientes reconocer en público su enfermedad.

- Claro, es muy doloroso. Les trae recuerdos terribles de haber visto morir a su mujer, su marido o a su madre con una enfermedad que se la llevó en pocos meses y, en general, no quieren recordar.

- ¿Hasta qué punto es dura?

- Los pacientes alcanzan un estado de coma vegetativo y mueren en una situación muy penosa.

- ¿La falta de sueño puede llevar a la muerte?

- En casos extremos, sí. Puede condicionar trastornos vegetativos, de la regulación cardiaca, la temperatura, la tensión... De hecho en los animales de experimentación suele producirse la muerte por privación de sueño.

- En un tiempo fue un suplicio.

- Fue un suplicio; y en los tiempos modernos también lo es. No pregunte usted cómo torturan a los reclusos de ciertas prisiones muy famosas del mundo. La privación del sueño es una de las torturas más frecuentes...

- ¿Qué sentido tiene?

- Las personas privadas de sueño pierden el autocontrol y los torturadores pueden obtener fácilmente con ellos datos que de otra manera no conseguirían.

- Para tranquilidad de los lectores, ¿en qué se diferencia este insomnio del tradicional?

- La mayoría de la población sufre trastornos de tipo psico-fisiológico debidos al estrés, la ansiedad, las preocupaciones, malos hábitos... Nada que ver con ésta enfermedad, que es una patología del cerebro.